Д-р Атанас Банчев е завършил медицина в Медицински университет – Пловдив. Специализира хематология в УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“, където в момента е част от екипа на Клиниката по детска хематология и онкология. Шест месеца от специализацията си прекарва в Експертен център по хемофилия в Бон – Германия, където защитава дисертационния си труд, посветен на това рядко заболяване. В него за първи път въвежда ехографията като метод за оценка на ставите на пациентите с хемофилия.
В германския център получава допълнителна квалификация по хемостазеология – сравнително нова за България наука, която изучава нарушенията в кръвосъсирването, водещи до кръвоизливи или тромбози.
Клиниката по детска хематология и онкология на УМБАЛ „Царица Йоанна – ИСУЛ“ е едно от малкото места в България, където се наблюдават и лекуват пациенти с хемофилия. В навечерието на Световния ден за борба с тази болест разговаряме с д-р Банчев за проблемите, които пациентите все още срещат. Един от тях е липсата на механизъм, по който жените, носителки на болестта, които проявяват симптоми, да бъдат лекувани. А при тях болестта може също да е животозастрашаваща, както при мъжете.
Д-р Банчев, какво представлява хемофилията? Колко хора са засегнати от нея в България?
Хемофилията е рядко, наследствено генетично заболяване, което представлява нарушение на способността на кръвта да се съсирва правилно и да спира кървенето. Предава се от майка на син, като майките са само носителки на заболяването, а синовете са тези, които боледуват. Свързва се със спонтанна поява на кръвоизливи, най-често в ставите: коленете, глезените и лактите. В България има около 700 души с хемофилия. Всъщност това наименование обединява 2 болести: хемофилия А и хемофилия Б. Различни белтъци липсват при единия и при другия вид, но клиничната изява е една и съща.
В каква възраст се проявява хемофилията?
Тежката форма на хемофилия се проявява във възрастта между 6 месеца и 1,6 години, т.е. в периода на нарастване на активността на детето. Когато започнат първите опити за ходене, тогава се проявява и хемофилията.
А как се проявява?
С кръвоизливи в меките тъкани. Ако детето ходейки падне, или натовари малко повече някоя от ставите си, се появяват кръвонасядания по кожата.
Как родителите да разберат кое кръвонасядане е нормално и кое не е? Все пак малките деца често получават синини.
В никакъв случай не трябва да хукват на лекар при първата синина. При хемофилията кръвоизливът става толкова голям, че болният рано или късно попада при лекар. Тежката форма на хемофилия не може да бъде пропусната. Моите впечатления са, че обикновено навреме се търси помощ. Личните лекари в днешно време лекуват всичко: от диабет, през астма, та чак до високо кръвно. Но когато става дума за хематологично нарушение, винаги препращат към хематолог.
Отскоро е известно, по-скоро може би отдавна е известно, но отскоро се говори за това, че от хемофилия могат да страдат и жените. Как се проявява болестта при тях?
Не можем да кажем, че от хемофилия точно страдат и жените. Носителките на хемофилия – това, което казах в началото: здрава жена, предала болестта на мъжкото си дете, което е болно. Това го повтаряхме като мантра. Но постепенно, обръщайки внимание на жените-носителки на хемофилия, стана ясно, че те не само са носителки, но голяма част от тях имат и смущения, свързани с кръвосъсирването. Обикновено не са толкова остри, колкото при техните синове, но когато бъдат разпитани подробно, се оказва, че 90% от тях имат тежки менструални цикли. До такава степен, че им се налага да сменят превръзка на всеки 3 часа, цикълът е по-дълъг, не както обикновено 4-5 дни, а 14-15 дни. Разпитани за периода около раждането или около претърпени операции, се оказва, че са имали много сериозна кръвозагуба. Така се появява и терминът „субхемофилия“. Това са жени, които нямат характерните симптоми за хемофилията и въпреки това имат кръвоизливни нарушения.
Изглежда субхемофилията при жените са появява в по-късна възраст?
Обикновено, когато съзреят полово и започнат първите менструални цикли.
Вие имали ли сте случай на жена със субхемофилия във вашата практика?
Да. Последният такъв случай е майка на дете с хемофилия, което се лекува при нас. През целия си живот тя е имала нарушения в менструалния цикъл. В семейството й не е имало данни за хемофилия, нито назад в рода. За съжаление никой не е обърнал сериозно внимание на тези проблеми и в периода около раждането на детето тя е била с много сериозна кръвозагуба. До такава степен, че е имало риск за нейния живот. В последствие, когато при детето се установява хемофилия, започнахме уточнение и на проблемите при нея и се оказа, че тя е именно от дамите със субхемофилия. Тази жена има толкова ниски стойности на фактора на кръвосъсирване, че в чужбина, където има механизъм за изписване на лекарства за жените със субхемофилия, тя би получавала лекарство така, както нейното дете.
Повече четете тук>>
Източник zdrave.net
